Precision medicine and advanced imaging in cardiac amyloidosis. Imagerie avancée dans l’amylose cardiaque.

Jeudi 12 décembre 2024

Modérateurs

Ruxandra Oana Jurcut Institute of Cardiovascular Diseases Prof. C.C. Iliescu – Bucharest, Romania

Concetta Zito University of Messina – Messina, Italy

Presentations

08:30 – L’échocardiographie, technique de 1ere intention en cas de suspicion d’amylose. Echocardiography as first-line technique in suspected cardiac amyloidosis. Philippe Debonnaire AZ Sint Jan – Brugge, Belgium

Il a été discuté dans cette session la place des différentes techniques d’imagerie dans l’amylose cardiaque. Notre résumé sera centré sur la place de l’échocardiographie.

Il a été rappelé la place centrale de l’échographie pour orienter vers le diagnostic d’amylose, en présence d’une épaisseur pariétale ventriculaire gauche ³ 12mm associé à la présence de « red flags » clinique, biologique et d’imagerie

Figure 1. Screening de l’amylose cardiaque. D’après (1). ATTR, transthyretin amyloidosis; AV, atrioventricular; ECG, electrocardiogram; ECV, extracellular volume; LGE, late gadolinium enhancement; MGUS, monoclonal gammopathy of undetermined significance.

Il est souligné que le diagnostic d’hypertrophie ventriculaire gauche est parfois difficile (variabilité et erreur de mesures dues aux trabéculation, muscles papillaires). L’utilisation chez les femmes d’un seuil d’épaisseur de paroi ≥11 mm a été suggéré pour éviter un sous-diagnostic d’amylose.

Il a été discuté ensuite dans la présentation de « red flag » échographiques utiles au diagnostic d’amylose. Les anomalies détectées (structurelles et fonctionnelles) dépendent de la charge amyloïde et le diagnostic sera d’autant plus difficile à réaliser à un stade précoce de la maladie (2).

Les anomalies structurelles sont non spécifiques : hypertrophie VG, hypertrophie VD, épaississement du septum interatrial et des valves, aspect granité du septum, OG dilatée et épanchement péricardique (Figure 2) (3).

Figure 2. (A) Incidence parasternale grand axe : hypertrophie ventriculaire gauche, dilatation OG, et épanchement péricardique minime. (B) Incidence apicale 4 cavités : hypertrophie ventriculaire gauche et droite, dilatation biauriculaire et épaississement valvulaire. D’après (3).

L’hypertrophie VG peut être asymétrique, et il est rappelé que l’hypertrophie VG peut être absente dans 5 % des cas. L’association entre amylose et un RAC est fréquente (jusqu’à 15% des cas) (4).

Les anomalies fonctionnelles peuvent aussi orienter le diagnostic : altération du strain VG, VD et OG, conservation du strain VG apical, diminution du stroke volume index, augmentation du ratio E/e’, réduction des vélocités annulaires mitrales. Le strain longitudinal global VG, et particulièrement le RELAPS (relative apical sparing ratio, (moyenne des strains longitudinaux des segments apicaux / moyenne des strains longitudinaux des segments basaux et médians), valeur cut off ≥ 1), est un marqueur utile mais non spécifique (5) (Figure 3).

Figure 3. Représentation en œil de bœuf des anomalies de strain chez un patient présentant une amylose. D’après (3).

Des scores échographiques multiparamétriques ont été développé mais complexes et peu utilisé en pratique (2, 6).

L’ETT est une première étape du diagnostic mais ne suffit pas seule, et elle doit être complétée par d’autres examens (1) (Figure 4). Des outils d’IA intégrant données échographiques et cliniques pourraient améliorer le diagnostic à l’avenir.